2024-10-19 13:56:35 条浏览
再生障碍性贫血的症状主要有三个:第一个是贫血,第二个是出血,第三个是感染。因为再生障碍性贫血的时候,骨髓的造血功能下降,导致正常的造血的细胞明显下降,比如白细胞减少、血小板减少以及血红蛋白减少。血红蛋白减少了以后就可以导致贫血,白细胞的生成减少就导致免疫功能下降,容易感染,血小板下降,生成减少也可以导致出血。出血轻的可以表现在皮肤粘膜,重的可以表现内脏出血。最严重的脏器出血就是脑出血,其次就是胃肠道出血以及泌尿道出血,都可以导致病人发生生命危险。
再生障碍性贫血原因和发病机制目前并不明确,是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。
重型再生障碍性贫血
起病较急,进展快,少数可由非重型进展而来。
贫血:进行性加重,苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状明显;
感染:多数患者体温超过39℃,个别患者自发病到死亡均处于难以控制的发热之中。以呼吸道感染最常见,感染菌种以革兰阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主,常合并败血症;
出血:均有不同程度的皮肤、黏膜及内脏出血。皮肤表现为出血点或大片瘀斑,口腔黏膜有血泡,另外可见鼻出血、牙龈出血、眼结膜出血等。内脏出血者可见咯血、呕血、便血、血尿、阴道出血、眼底出血、颅内出血等,后者可危及生命。
非重型再生障碍性贫血
起病较缓,进展慢。
贫血:出现贫血基本症状,输血后症状改善,但不持久;
感染:感染易控制,很少超过一周,上呼吸道感染常见,常见感染菌种为革兰阴性杆菌和各种球菌;
出血:以皮肤黏膜出血为主,多表现为皮肤出血点,牙龈出血,女性患者可见阴道出血。出血相对较易控制。
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再生障碍性贫血根据发病症状的不同可一以将其分为急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血两种。急性再生障碍性贫血的起病较急,病情发展十分迅速,患病后最主要的表现就是发热、感染和出血。患病初期贫血的情况并不明显,随着患者病情的不断发展,患者会出现黏膜出血、颅内出血、眼底出血、血尿和消化道出血的情况。急性再生障碍性贫血发病过程中都会有发热的情况,这是感染所导致的,出血和感染互为因果,会使病情日益恶化。
慢性再生障碍性贫血的患病过程比较漫长,贫血是最主要的表现,出血的情况会限于皮肤黏膜,一般并不严重。如果并发了感染的情况,患者还会出现四肢无力、精神萎靡以及食欲不振等全身不适的情况,这对患者的健康影响极大。
当发现出现了上述的情况需要记得到医院进行检查,目前检查该疾病的常见方法有血象检查、骨髓象检查、骨髓活组织检查、放射性核素骨髓扫描等。了解到了患者的检查结果之后还需要明确其产生的原因,这样才能够得到正确的诊断。医学上认为再生障碍性贫血是由于药物的刺激、电离辐射、病毒的感染、遗传的因素、免疫的因素等多种因素相互作用而形成的。
确诊为再生障碍性贫血要及时采取治疗,治疗该疾病采取支持治疗的方法,病情严重的患者需要进行强化免疫抑制治疗,在西医治疗的同时要及时加入中医中药治疗,可以减轻西医西药带来的副作用,快速稳定血象,提高治疗效果。再生障碍性贫血的患者在疾病治疗期间要特别注意,生活一定要有规律,注意劳逸结合。注意加强营养的补充,不要吃刺激性的食物,这样才会有好的治疗效果出现。
再生障碍性贫血是可以治好的,但是需要患者到医院进行检查,查明具体的病因,在制定合理的治疗方案。因为这种再生障碍性贫血有可能是患者免疫系统方面的问题造成的,也可能是因为遗传因素所造成,而针对不同情况有不同的治疗方式。更多科普文章或视频请关注微信公众号[谢别录工作室]。
再生障碍性贫血,简称再障,病因暂不明确,可发生在各个年龄段,是指造血干细胞或造血微环境出现异常导致,多表现为红细胞、白细胞、血小板减少等,患者会出现贫血、感染、出血、发烧等症状,根据发病缓急、严重程度、进展等多分为急性型再障和慢性型再障。
再障的症状有哪些?
主要症状包括贫血、乏力、感染、不同程度出血等,症状轻重取决于血红蛋白、血小板、白细胞减少程度,以及骨髓衰竭、外周血细胞减少急缓程度,但不少再障患者并不会出现明显临床症状,多在体检或治疗其他疾病时做血常规发现。
1、出血
多表现为皮肤紫癜或瘀斑,口腔溃疡,牙龈、鼻出血,育龄女性多出现月经过多、阴道不规律出血、经期延长等症状,早期一般不会出现消化道、泌尿道、内脏出血。
2、贫血
一般来说,再障贫血和其他疾病贫血症状相似,都会出现疲劳、乏力、头晕、心悸、耳鸣、气短等,对于非重型再障患者,有时贫血达到重度,患者仍可生活自理。
3、感染
大多数患者是在再障进展期出现感染,取决于中性粒细胞减少的速度和程度,口腔、呼吸道、皮肤软组织、会阴肛周多见细菌感染,以革兰阴性细菌占大多数。
再障的类型有哪些?
1、急性型再障
起病较急、发展较快,贫血情况严重,以出血、感染为主要症状,且呈进行性加剧,出血情况比较严重,皮肤多出现紫癜或瘀斑,伴有口腔粘膜、牙龈、鼻、眼底、消化道、泌尿道、内脏出血,若出现颅内出血多会危急生命。
2、慢性型再障或普通型再障
起病缓,病程进展较慢且长,贫血是其首发及主要症状表现,可通过输血改善,出血较轻,多是皮肤、黏膜出血,深部出血较少见,以呼吸道感染多见,症状较轻相对容易控制。
再障患者日常护理有?
1、生活护理
保持居住环境卫生、清洁,定时开窗通风,要保持个人卫生,勤洗澡、更衣,避免接触感冒、肝炎等传染性疾病患者,尽量不去人流量大的公共场所,日常作息要有规律,保持情绪稳定,若出现严重贫血时,需卧床休息。
2、饮食护理
无特殊要求,但建议多吃营养丰富、易消化、富含维生素等食物,避免食用辛辣刺激、生冷、坚硬、海鲜等食物,以免出现口腔、食道损伤、感染,同时要尽量避免过敏食物。
3、预防出血
若出现牙龈、皮肤黏膜出血,要进行止血处理,对于胃肠、颅内出血要及时就诊,平时避免剧烈运动以免受伤,日常避免使用硬毛牙刷刷牙、牙签剔牙,也要保持鼻腔黏膜湿润,禁止挖鼻孔损伤鼻腔黏膜导致出血。
4、适当锻炼
对于急性型再障患者,过度活动会增加出血、感染风险,此时应注意休息,对于慢性型再障患者,可适当活动,但不建议过度,等完全恢复后可增加锻炼强度。
5、积极治疗定期复查
再障治疗过程较长,家人要多关注患者情绪,如果出现治疗不顺利要及时和医生沟通,要遵医嘱用药,过早停药或自行减药都会导致复发,且再障治疗药物有一定副作用,需定期检测,来保证疗效和可接受的副作用,部分患者可能会出现晚期并发症,应定期复查。
再障如何预防?
大多数再障病因不明,较难预防。
1、要尽量避免滥用药物、以及对骨髓有影响的药物,如果必须服用,要定期观察血象变化,出现异常应立即停药。
2、尽量避免接触各种有毒的化学物质、过度装修的环境、放射线等,对于经常接触有害化学制剂、放射性物质的工作人员,要做好防护工作,定期进行血象检查。
3、尽量少用各种无保证的染发剂、指甲油等。
4、保持积极乐观的心态,多参加户外活动,戒烟酒,增强身体抵抗力。
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再生障碍性贫血,可能对我们普通人来说,它即陌生,又熟悉!
陌生的是在我们的周围人群中很少会遇到患有再生障碍性贫血的朋友;而熟悉的又是是在新闻媒体中,我们则经常会看到有关再生障碍性贫血患者寻求帮助的故事,那么再生障碍性贫血到底是个什么病,它有哪些症状呢?
首先,什么是再生障碍性贫血?
再生障碍性贫血通过这名字就可以看出,它属于贫血中的再生障碍性,是由于各种原因导致骨髓造血功能减弱或衰竭,从而引起血液中某些重要成分的缺乏,最为典型的就是缺少血红蛋白,也就是贫血,这种贫血就被称为再生障碍性贫血。
再生障碍性贫血和我们通常常见的贫血(缺铁性贫血)可完全不一样,缺铁性贫血它只是缺少原材料铁,导致了血液中单纯的血红蛋白不足而已,如果补充足了原料,缺铁性贫血就好了;可是再生障碍性贫血它是骨髓造血功能衰竭了,因此它不是单纯的血液中某一项成分不足,而可能是所有的血细胞都缺乏,所以它的病情可能会十分严重,甚至会危及人的生命!
其次,再生障碍性贫血有哪些症状?
再生障碍性贫血导致的是外周血红系(血红蛋白、红细胞、网织红细胞)、粒系(中性粒细胞、单核细胞)、巨核系(血小板)一系两系或全系减少。它们的减少会对应了不同的症状
1、血红系(血红蛋白、红细胞、网织红细胞)减少:贫血;所有贫血的表现都会出现,比如:面色苍白、头晕、乏力、气急、呼吸困难等。
2、粒系(中性粒细胞、单核细胞)减少:易发感染,免疫力低下;经常反复出现呼吸系统感染等(特别容易感冒发烧)!
3、巨核系(血小板)减少:各种出血;皮肤易出血且不易止血,常出现瘀点、瘀斑,流鼻血(最常见的症状),女性月经量多(崩漏)等。
以上三系的症状在一个人的身体中,可能出现其中的几个,也可能是同时全部出现。
最后,再生障碍性贫血的并不是一个绝症,它是一个良性的、可治愈的血液病,其中骨髓造血干细胞移植被目前认为是彻底治愈再生障碍性贫血最有效的方法,可是干细胞平均配型成功率却不到万分之一,因此希望更多的人能够加入中华骨髓库,为那些挣扎在死亡线上的患者带来多一点生的希望。
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再生障碍性贫血并不是普通的贫血,再障是由于各种因素影响,引起的骨髓造血功能障碍性疾病。临床上,再障有轻重缓急之分,急重型再障病情危重,甚至生命也会受到威胁,而慢性再障病情进展缓慢,症状较轻,更容易治疗。
慢性再障起病缓慢,以贫血为首起和主要表现;出血多限于皮肤黏膜,且不严重;可并发感染,但常以呼吸道为主,容易控制。若治疗得当,坚持不懈,不少患者可获得长期缓解以至痊愈,但也有部分患者迁延多年不愈,甚至病程长达数十年,少数到后期进展为重型或极重型再障。
因此,对慢性再障患者而言,积极采取规范有效的治疗是很重要的,如何让病情尽早恢复正常,是再障患者们的重中之重。
目前,针对慢性再障的治疗主要包括两部分:支持治疗和针对性治疗
支持治疗的目的是预防和治疗血细胞减少相关的并发症,包括输血,成分血以及促血小板生成素等等,可快速缓解病情,但不宜长期频繁使用,否则容易发生不良反应,疗效减低;
目标治疗则是补充和替代极度减少或受损的造血干细胞,常见如骨髓移植等等,但条件苛刻,排异反应发生的风险和并发症出现的风险高,且对于病情较轻的慢性再障患者而言并不适用。
此外,对于慢性再障患者而言,雄性激素和环孢素是最常用的治疗方案,但患者长期药物维持治疗,虽有一定的效果,但不能避免病情的继续发展加重。
针对这种情况,血液病专家建议再障患者采用最新的中西医结合疗法,结合中医与西医的优势,标本兼治,提高患者的免疫力,改善骨髓的造血功能,从而让患者的血象稳步提升,避免反复。更多科普文章请关注微信公众号【史淑荣工作室】。
再生障碍性贫血(AA)是骨髓造血干细胞疾病,表现为外周血全血细胞减少,属于骨髓衰竭疾病的一种。疾病一般分急性和慢性,慢性再障相对较轻,需要判断的是区分急性再障,因为急性AA是再生障碍性贫血中发病急,病程短,血象差,死亡率高的一种,往往命悬一线,需要临床医生快速诊断,迅速做出正确的选择。
诊断标准
骨髓细胞增生程度<正常的25%;如≥正常的25%但<50%,则残存的造血细胞应<30%。血常规:需具备下列三项中的两项:中性粒细胞(ANC)<0.5×10^9/L;网织红细胞绝对值<20×10^9/L;PLT<20×10^9/L。若ANC<0.2×10^9/L为极重型AA。
抗胸腺细胞球蛋白(ATG)/抗淋巴细胞球蛋白(ALG)
适用范围:无HLA相合同胞供者的重型或极重型AA患者;输血依赖的非重型AA患者;CsA治疗6个月无效患者。治疗过程:不论是兔源ATG/ALG(法国、德国产)还是猪源ALG(中国产),治疗时间都是连用5d,每日静脉输注6~18h。输注之前均应按照相应药品制剂说明进行皮试和(或)静脉试验,试验阴性方可接受ATG/ALG治疗。每日用ATG/ALG时同步应用肾上腺糖皮质激素防止过敏反应。急性期不良反应包括超敏反应、发热、皮疹、高血压或低血压及液体潴留。患者床旁应备气管切开包、肾上腺素。用药期间维持PLT&;10×10^9/L,因ATG/ALG具有抗血小板活性的作用,血小板悬液输注需要量可能会增加。血清病反应(关节痛、肌痛、皮疹和血小板减少)一般出现在ATG/ALG治疗后1周左右,但是糖皮质激素在ATG/ALG停药后应立即停药,以减轻感染风险,如果出现血清病反应者则静脉应用肾上腺糖皮质激素冲击治疗。
2次ATG/ALG
ATG/ALG治疗无效或复发的患者,可以选择2次治疗,也可以选择HLA相合无关供者造血干细胞移植。选择第2次IST,与前次治疗应间隔3~6个月,第2个疗程的ATG/ALG,宜尽可能采用动物种属来源于前次不同的ATG/ALG剂型,以减少发生过敏反应和严重血清病风险。环孢素(CsA)CsA联合ATG/ALG已经成为急性AA的一线标准方案,CsA口服剂量为3~5mg·kg-1·d-1,一般在ATG/ALG应用后1个月开始服用。这个时候,血清病消退,患者症状好转,饮食恢复,抗感染能力提高。
CsA
治疗AA的确切有效血药浓度并不明确,一般目标血药浓度(谷浓度)为成人100~200μg/L。CsA的主要不良反应是消化道反应、齿龈增生、色素沉着、肌肉震颤、肝肾功能损害,极少数出现头痛和血压变化,多数患者症状轻微或可以耐受。CsA减量过快会增加复发风险,一般建议逐渐缓慢减量,疗效达平台期后1年开始减药,减药周期在24-36个月。服用CsA期间应定期监测血压、肝肾功能。
中西医结合治疗思路
慢性再障中药的效果较好,临床上单纯中药可以治愈慢性再障。急性AA是我们的治疗特色,该病死亡率高,1年内没有有效治疗,死亡率高达90%,所以在疾病早期尽快治疗非常重要,临床医生的判断在某些时候决定了患者的生死。我们的治疗主要是ATG/ALG+环孢素+雄激素+补肾中药,总有效率在85%左右,15年生存率在70%。